كل ما تريد معرفته عن مرض الهيموفيليا

مرض الهيموفيليا.. تصدر محركات البحث خلال الساعات القليلة الماضية وذلك تزامنا مع الاحتفال بالعيد السنوي لمرضى الهيموفيليا الذي يوافق 17 أبريل من كل عام.

 

أبرز المعلومات عن مرض الهيموفيليا

مرض وراثي يندرج ضمن اضطرابات تخثر الدم، وهذا المرض يهاجم الأطفال الذكور بصفة خاصة بدءا من سن الزحف.

تحدث الهيموفيليا بسبب طفرة أو تغيير في أحد الجينات التي تقدم تعليمات لصنع بروتينات عامل التخثر اللازمة لتكوين جلطة دموية، يمكن لهذا التغيير أو الطفرة منع بروتين التخثر من العمل بشكل صحيح أو فقدانه تمامًا، وتوجد هذه الجينات على الكروموسوم X.

أبرز أعراض الهيموفيليا هي كثرة الإصابة بكدمات حتى مع عند تعرض جسم الطفل لضغط خفيف، وأحيانا تحدث الكدمات عند حمل الطفل.

تختلف الأعراض بنسبة عوامل تجلط الدم، فإذا كانت نسبة عوامل تجلط الدم منخفضة قليلا، فقد لا يحدث نزيف إلا بعد إجراء جراحة أو التعرض لإصابة جسدية، وإذا كان الانخفاض شديدا، يتعرض المريض للنزيف بسهولة دون سبب واضح.

تشمل العلامات الشائعة للهيموفيليا ما يلي: نزيف في المفاصل، نزيف في الجلد (كدمات) أو العضلات والأنسجة الرخوة يسبب تراكم الدم في المنطقة (يسمى ورم دموي)، نزيف الفم واللثة والنزيف الذي يصعب إيقافه بعد فقدان السن، النزيف بعد الطهور وهي جراحة تجرى على الأطفال الذكور لإزالة غطاء الجلد)، النزيف بعد أخذ الحقن، نزيف في رأس الرضيع بعد ولادة صعبة، دم في البول أو البراز، نزيف أنفي متكرر ويصعب إيقافه.

يتم التحقق من الإصابة بالهيموفيليا  من خلال اختبار التخثر، بينما يتم العلاج بواسطة ما يعرف بمركز عامل تخثر الدم الثامن المأخوذ من بلازما الدم أو المعدل وراثيا، والذي يتم حقنه في الوريد.

أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي استبدال عامل تخثر الدم المفقود حتى يتخثر الدم بشكل صحيح، ويتم ذلك عن طريق غرس (إعطائها عن طريق الوريد) مركّزات العامل.

يمكن للأشخاص المصابين بالهيموفيليا تعلم كيفية إجراء هذه الحقن بأنفسهم حتى يتمكنوا من إيقاف نوبات النزيف، ومن خلال إجراء الحقن على أساس منتظم (يسمى العلاج الوقائي)، يمكنهم حتى منع معظم نوبات النزيف. ويمكن أن تساعد الرعاية الطبية الجيدة من الأطباء والممرضات الذين يعرفون الكثير عن هذا المرض في منع بعض المشاكل الخطيرة.

المصدر: بوابة الفجر