VEXAS.. ماهو مرض فيكساس وأكثر الفئات عرضه للخطر بعد ظهورة في مصر
تاريخ النشر: 2nd, January 2025 GMT
أعلن فريق طبي من مستشفى قصر العيني التابع لجامعة القاهرة عن نجاحه في اكتشاف أول حالة من متلازمة فيكساس «VEXAS»، وهي متلازمة نادرة تتعلق بتغيرات جينية تؤثر على النظام المناعي.
وتعد متلازمة فيكساس،نادرة جدًا تصيب الجهاز المناعي، وتؤدي إلى مجموعة من الأعراض الالتهابية.
واكتشاف أول حالة في مصر يُعتبر خطوة هامة في البحث الطبي حول هذا المرض الذي يتطلب المزيد من الدراسات لفهم آلياته وتطوير خيارات علاجية فعالة.
متلازمة فيكساس (VEXAS)متلازمة فيكساس هي حالة نادرة تُعرف أيضًا اختصارًا بـ VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory syndrome). ترتبط هذه المتلازمة بتغيرات جينية تؤثر على نظام المناعة في الجسم، مما يؤدي إلى مجموعة من الأعراض الالتهابية المختلفة.
متى تم التعرف على متلازمة فيكساس؟تم التعرف على متلازمة فيكساس في السنوات الأخيرة، وهي تعتبر من المتلازمات النادرة التي تُصنف ضمن الأمراض التي تؤثر على جهاز المناعة، ومن المتوقع أن يستمر البحث الطبي لفهم آلية ظهورها بشكل أعمق.
أعراض متلازمة فيكساس (VEXAS)أعراض متلازمة فيكساس تشمل:
حمى مستمرة
آلام مفصلية
التهاب في الأوعية الدموية
طفح جلدي
كما يمكن أن تؤثر المتلازمة أيضًا على أعضاء أخرى مثل الرئتين أو الكلى، مما يزيد من تعقيد الحالة ويصعب تشخيصها وعلاجها.
سبب الإصابة بمتلازمة فيكساس (VEXAS)تعود الإصابة بمتلازمة فيكساس إلى **طفرة جينية في جين UBA1، الذي يلعب دورًا مهمًا في تنظيم النظام المناعي.
هذه الطفرة تسبب خللاً في عملية التفاعل الخلوي وتؤدي إلى حدوث التهاب مزمن وأعراض أخرى.
أكثر الفئات تعرضا للاصابةيُلاحظ أن متلازمة فيكساس هي أكثر شيوعًا بين **الرجال في منتصف العمر، وهذا يشير إلى أن المرض قد يكون مرتبطًا بعوامل وراثية معينة تؤثر بشكل أكبر على الذكور.
تشخيص متلازمة فيكساس (VEXAS)
تشخيص المتلازمة يعتمد على:
الأعراض السريريةتاريخ المريض الطبي
-التحاليل الجينية
في كثير من الحالات، يتطلب التشخيص استشارة أخصائي مناعة للقيام بالفحوصات المتقدمة وتأكيد وجود الطفرة الجينية المرتبطة بالمرض.
علاج متلازمة فيكساس (VEXAS)العلاج لا يزال تجريبيًا ويرتكز في الغالب على:
- العلاج الجراحي
- المثبطات المناعية: التي تستخدم لتقليل الالتهابات وتحسين الأعراض.
ومع ذلك، نظرًا لندرة المرض، فإن الأبحاث حول خيارات العلاج المتقدمة لا تزال جارية، مما يستدعي الحاجة لمزيد من الدراسات لفهم المرض بشكل أفضل وتطوير علاجات أكثر فعالية.
تعتبر متلازمة فيكساس حالة جديدة نسبيًا في الطب، وتم تعزيز المعرفة حولها من خلال أبحاث حديثة تتعلق بالأمراض المناعية، هذا الاكتشاف من مستشفى قصر العيني يمثل خطوة مهمة في فهم هذا المرض النادر بشكل أفضل.
المصدر
المصدر: بوابة الوفد
كلمات دلالية: مستشفى قصر العيني اكتشاف متلازمة فيكساس متلازمة نادرة جامعة القاهرة ع فيكساس متلازمة فیکساس
إقرأ أيضاً:
استشاري باطنة : ضغط الدم القاتل الصامت .. المرض الأكثر انتشارًا
أكد الدكتور أيمن رشوان، استشاري الأمراض الباطنية والغدد، أن ارتفاع ضغط الدم يُعد من أكثر الأمراض المزمنة انتشارًا، لكنه في الوقت نفسه من أخطر الأمراض التي قد تمر دون أن يشعر بها المريض، لذلك يُطلق عليه "القاتل الصامت"، محذرًا من ضعف الوعي الصحي وانتشار المعلومات الطبية غير الموثقة، التي تسهم في تفاقم المشكلات الصحية داخل المجتمع.
وأوضح رشوان، خلال برنامجه "الدكتور"، عبر شاشة "القاهرة والناس"، أن نسبة كبيرة من المصابين بارتفاع ضغط الدم لا تعلم بإصابتها، بينما يعرف آخرون أنهم مصابون لكنهم لا يلتزمون بالعلاج أو يرفضون تناول الأدوية لأسباب مختلفة، مضيفًا أن هناك فئة أخرى تتناول العلاج دون متابعة دورية مع الطبيب، ما يؤدي إلى استمرار ارتفاع الضغط لأن الجرعة أو نوع الدواء قد لا يكونان مناسبين للحالة.
وأشار إلى أن بعض المرضى يعانون من ارتفاع ضغط دم مقاوم للعلاج، موضحًا أن السبب في كثير من الحالات يعود إلى عدم البحث عن الأسباب الثانوية المسببة للمرض أو عدم استكمال الفحوصات اللازمة، وهو ما يجعل ضغط الدم لا ينخفض إلى المعدلات الطبيعية رغم تناول الأدوية، بل يرتفع بصورة كبيرة عند التوقف عنها.
وشدد استشاري الأمراض الباطنية والغدد على ضرورة البحث عن الأسباب الكامنة وراء ارتفاع ضغط الدم، خاصة لدى صغار السن، لافتًا إلى أن ضيق الشريان الكلوي من الأسباب المهمة التي يجب الاشتباه بها، ويمكن اكتشافها بسهولة باستخدام الموجات فوق الصوتية وسماع اللغط بالشريان الكلوي، مؤكدًا أن هذه الحالات تحتاج إلى علاج خاص، وأن بعض أدوية الضغط، مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، لا تناسب مرضى ضيق الشريان الكلوي.
ونوه بأن ارتفاع ضغط الدم قد يكون ناتجًا أيضًا عن اضطرابات الغدة الكظرية، مثل متلازمة كوشينج أو ورم القواتم، أو نتيجة زيادة أو نقص نشاط الغدة الدرقية، أو أمراض الكلى، كما قد يكون سببه بعض الأدوية، مثل العقاقير التي تحتوي على نسب مرتفعة من الكورتيزون أو الأدوية القابضة للأوعية الدموية، بالإضافة إلى بعض العادات الغذائية والمشروبات التي تؤدي إلى ارتفاع الضغط.