غير العظم .. أعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي
تاريخ النشر: 6th, September 2023 GMT
تعد متلازمة الورم الليفي الزجاجي هي اضطراب تتراكم فيه مادة شفافة (هيالينية) بشكل غير طبيعي في أنسجة الجسم ويؤثر هذا الاضطراب على مناطق عديدة من الجسم، بما في ذلك الجلد، والمفاصل، والعظام، والأعضاء الداخلية.
ووفقا لما جاء فى موقعmedlineplus تقع شدة علامات وأعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي على نطاق واسع وفي الحالات الأكثر شدة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها التهاب زجاجي جهازي طفلي)، تظهر العلامات والأعراض عند الولادة أو تبدأ خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة ويمكن أن تهدد الحياة.
في الحالات الخفيفة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها ورم ليفي زجاجي شبابي)، تبدأ العلامات والأعراض في مرحلة الطفولة وتؤثر على عدد أقل من أجهزة الجسم.
إحدى السمات الرئيسية لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نمو كتل غير سرطانية من الأنسجة (العقيدات) تحت الجلد، وغالبًا ما تكون على فروة الرأس وفي الأفراد الأكثر تضررا، تنمو العقيدات أيضا في العضلات والأعضاء الداخلية، مما يسبب الألم والمضاعفات.
يصاب بعض الأفراد المصابين بشدة بحالة تسمى الاعتلال المعوي الفاقد للبروتين بسبب تكوين عقيدات في الأمعاء.
تؤدي هذه الحالة إلى الإسهال الشديد، والفشل في زيادة الوزن والنمو بالمعدل المتوقع، والهزال العام وفقدان الوزن (الدنف).
من السمات الشائعة الأخرى لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نتوءات جلدية مؤلمة تظهر بشكل متكرر على اليدين والرقبة وفروة الرأس والأذنين والأنف. ويمكن أن تتطور أيضًا في ثنيات المفاصل والمنطقة التناسلية وتوصف هذه النتوءات الجلدية بأنها بيضاء أو وردية ولؤلؤية. وقد تكون كبيرة أو صغيرة، وغالبًا ما يزداد عددها بمرور الوقت.
في بعض الأفراد المصابين، وخاصة أولئك الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر شدة، يكون الجلد الذي يغطي المفاصل، مثل الكاحلين والمعصمين والمرفقين ومفاصل الأصابع، داكنًا بشكل غير عادي (مفرط التصبغ).
تتميز متلازمة الورم الليفي الزجاجي بفرط نمو اللثة ( تضخم اللثة )، وبعض الأفراد المصابين لديهم جلد سميك.
يعد تصلب المفاصل والألم أمرًا شائعًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي، ويصاب العديد من الأفراد المصابين بتشوهات في المفاصل تسمى التقلصات التي تحد من الحركة وبحلول مرحلة البلوغ، يحتاج بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة إلى كرسي متحرك للتنقل. يمكن أن تحدث تشوهات العظام أيضًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي.
على الرغم من أن الأفراد المصابين بمتلازمة الورم الليفي الزجاجي يعانون من قيود جسدية شديدة، إلا أن النمو العقلي عادة ما يكون طبيعيًا.
يعيش الأشخاص الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر اعتدالًا حتى مرحلة البلوغ، في حين أن الأفراد الأكثر تضرراً لا يعيشون غالبًا بعد مرحلة الطفولة المبكرة بسبب الإسهال المزمن والالتهابات المتكررة.
المصدر: صدى البلد
كلمات دلالية: الورم الليفي زيادة الوزن فقدان الوزن مرحلة الطفولة المبكرة مرحلة الطفولة یعانون من
إقرأ أيضاً:
فريق طبي بمستشفى الثورة بالحديدة ينجح في استئصال ورم من دماغ مريض
الثورة / يحيى كرد
أعلنت هيئة مستشفى الثورة العام بالحديدة عن تحقيق إنجاز طبي بالغ الأهمية في مجال جراحة المخ والأعصاب، حيث نجح فريقها الطبي المتخصص، بكفاءة عالية، في إجراء عملية جراحية معقدة لاستئصال ورم سحائي كبير ونادر من دماغ مريض يبلغ من العمر ثلاثين عاماً. يمثّل هذا النجاح علامة فارقة في مستوى الرعاية الطبية المتقدمة التي تقدمها الهيئة لسكان المحافظة والمحافظات المجاورة.
وأوضح رئيس هيئة مستشفى الثورة العام بالحديدة. الدكتور خالد أحمد سهيل، في تصريح لـ”الثورة أن المريض كان يعانى من أعراض صداع شديد ومزمن، ما استدعى إجراء فحوصات طبية مكثفة، حيث كشفت تقنيات التصوير التشخيصي بالرنين المغناطيسي (MRI)، عن وجود ورم سحائي كبير الحجم في الجانب الأيمن من الدماغ، المريض الأمر الذي تطلب تدخلاً جراحياً عاجلاً ودقيقاً.
وأشار ، رئيس الهيئة ، إلى إنه أجرى عملية جراحية دقيقة ونادرة للمريض استغرقت حوالي 6 ساعات من العمل الجراحي المتقن والمتواصل. وبفضل الله أولاً، ثم بفضل خبرة الفريق الجراحي، تم استئصال الورم بالكامل مع الحفاظ على سلامة الوظائف العصبية للمريض، ودون تسجيل أية مضاعفات جانبية.”
وأضاف الدكتور سهيل: “إن هذا النوع من العمليات يتطلب أعلى مستويات الدقة والمهارة، نظراً لحساسية المنطقة الدماغية وحجم الورم. منوها الى أن نجاح هذه العملية يعد دليلاً راسخاً على المستوى الرفيع لكفاءة كوادرنا الطبية وجاهزية الهيئة بأحدث التجهيزات التقنية اللازمة لمثل هذه التدخلات الجراحية المتقدمة.”
ولفت رئيس الهيئة أن المريض يخضع حالياً لبرنامج متكامل من الرعاية الطبية ما بعد العملية، وتشير المؤشرات الحيوية استقراراً تاماً في حالته الصحية، مع تحسن جوهري في الأعراض التي كان يشكو منها قبل العملية.
مؤكداً أن هذا الإنجاز الطبي النوعي ليس إنجازاً منعزلاً، بل هو جزء من استراتيجية الهيئة المستمرة لتطوير قدراتها في مجال جراحات المخ والأعصاب وغيرها من التخصصات الحيوية. و نتيجة استثمارها الاستراتيجي في برامج التدريب والتأهيل المستمر للكوادر الطبية والتمريضية، وتحديث البنية التحتية التكنولوجية والمعدات الطبية.
وزير الخارجية الإيراني: لا سلام دون حل عادل للقضية الفلسطينية