غير العظم .. أعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي
تاريخ النشر: 6th, September 2023 GMT
تعد متلازمة الورم الليفي الزجاجي هي اضطراب تتراكم فيه مادة شفافة (هيالينية) بشكل غير طبيعي في أنسجة الجسم ويؤثر هذا الاضطراب على مناطق عديدة من الجسم، بما في ذلك الجلد، والمفاصل، والعظام، والأعضاء الداخلية.
ووفقا لما جاء فى موقعmedlineplus تقع شدة علامات وأعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي على نطاق واسع وفي الحالات الأكثر شدة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها التهاب زجاجي جهازي طفلي)، تظهر العلامات والأعراض عند الولادة أو تبدأ خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة ويمكن أن تهدد الحياة.
في الحالات الخفيفة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها ورم ليفي زجاجي شبابي)، تبدأ العلامات والأعراض في مرحلة الطفولة وتؤثر على عدد أقل من أجهزة الجسم.
إحدى السمات الرئيسية لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نمو كتل غير سرطانية من الأنسجة (العقيدات) تحت الجلد، وغالبًا ما تكون على فروة الرأس وفي الأفراد الأكثر تضررا، تنمو العقيدات أيضا في العضلات والأعضاء الداخلية، مما يسبب الألم والمضاعفات.
يصاب بعض الأفراد المصابين بشدة بحالة تسمى الاعتلال المعوي الفاقد للبروتين بسبب تكوين عقيدات في الأمعاء.
تؤدي هذه الحالة إلى الإسهال الشديد، والفشل في زيادة الوزن والنمو بالمعدل المتوقع، والهزال العام وفقدان الوزن (الدنف).
من السمات الشائعة الأخرى لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نتوءات جلدية مؤلمة تظهر بشكل متكرر على اليدين والرقبة وفروة الرأس والأذنين والأنف. ويمكن أن تتطور أيضًا في ثنيات المفاصل والمنطقة التناسلية وتوصف هذه النتوءات الجلدية بأنها بيضاء أو وردية ولؤلؤية. وقد تكون كبيرة أو صغيرة، وغالبًا ما يزداد عددها بمرور الوقت.
في بعض الأفراد المصابين، وخاصة أولئك الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر شدة، يكون الجلد الذي يغطي المفاصل، مثل الكاحلين والمعصمين والمرفقين ومفاصل الأصابع، داكنًا بشكل غير عادي (مفرط التصبغ).
تتميز متلازمة الورم الليفي الزجاجي بفرط نمو اللثة ( تضخم اللثة )، وبعض الأفراد المصابين لديهم جلد سميك.
يعد تصلب المفاصل والألم أمرًا شائعًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي، ويصاب العديد من الأفراد المصابين بتشوهات في المفاصل تسمى التقلصات التي تحد من الحركة وبحلول مرحلة البلوغ، يحتاج بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة إلى كرسي متحرك للتنقل. يمكن أن تحدث تشوهات العظام أيضًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي.
على الرغم من أن الأفراد المصابين بمتلازمة الورم الليفي الزجاجي يعانون من قيود جسدية شديدة، إلا أن النمو العقلي عادة ما يكون طبيعيًا.
يعيش الأشخاص الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر اعتدالًا حتى مرحلة البلوغ، في حين أن الأفراد الأكثر تضرراً لا يعيشون غالبًا بعد مرحلة الطفولة المبكرة بسبب الإسهال المزمن والالتهابات المتكررة.
المصدر: صدى البلد
كلمات دلالية: الورم الليفي زيادة الوزن فقدان الوزن مرحلة الطفولة المبكرة مرحلة الطفولة یعانون من
إقرأ أيضاً:
أسماء المصابين بحادث انقلاب سيارة بالصحراوى الغربى أسوان القاهرة
نستعرض قائمة بأسماء المصابين فى حادث انقلاب سيارة ربع نقل بالطريق الصحراوى الغربى أسوان / القاهرة عند مدخل قرية فارس بمركز كوم أمبو ، والذى أسفر عن إصابة 15 عامل بإصابات متفرقة ، ، وتوجهت سيارات الإسعاف لنقل المصابين إلى المستشفى لتلقى العلاج اللازم والإسعافات الأولية .
وبالفحص الطبى تبين إصابة كل من : محمد إبراهيم عبد النبى 28 سنة ، والذى أصيب بألم بالضلوع وكدمات وسحجات متفرقة بالجسم ، وفراج علي عبد الله 37 سنة ، والذى أصيب باشتباه كسر بالفقرات العنقية وكسر بالساق اليسرى ، وأبو سريع شوقي على 39 سنة ، والذى أصيب باشتباه كسر بالعمود الفقري والضلوع ، ومحمد زينهم عبد العزيز 18 سنة ، والذى أصيب بكدمات وسحجات متفرقة بالجسم ، وعامر محمد بغدادى 42 سنة ، والذى أصيب باشتباه كسر بالعمود الفقري وكسر بالذراع الأيسر.
حادث انقلاب سيارةكما أصيب فى هذا الحادث أيضاً محمود أحمد عبد الغنى 32 سنة بكدمات وسحجات متفرقة بالجسم ، ورمضان رضا خضر 22 سنة ، والذى أصيب باشتباه كسر بالقدم اليسرى وكدمات ، وعلاء صفوت حمدى 23 سنة ، والذى أصيب باشتباه نزيف بالبطن وكدمات ، وصلاح عبد التواب ذكى42 سنة ، والذى أصيب بجرح قطعي بالرأس طوله 3 سم.
بالإضافة إلى إصابة سامح عيد مأمون 30 سنة بكدمات وسحجات متفرقة بالجسم ، وعمر عبد الرسول عبد المحسن 42 سنة ، والذى أصيب بكدمات وسحجات متفرقة بالجسم ، وأحمد أنور أحمد 24 سنة ، والذى أصيب باشتباه كسر بالعمود الفقري وسحجات بالجسم ، ومحمد صديق عبد المطلب 31 سنة ، والذى أصيب باشتباه كسر بالعمود الفقري والفقرات العنقية ، وياسر محمد هلال 33 سنة ، والذى أصيب باشتباه كسر بالفقرات العنقية وكدمات ، ومحمد نعمان فهيم 19 سنة ، والذى أصيب بكدمات وسحجات متفرقة بالجسم ، وتم تحرير محضر بالواقعة .