ليونة الحركة المفرطة: ماذا تعرف عن متلازمة إيلرز-دانلوس؟
تاريخ النشر: 6th, December 2023 GMT
متلازمة إيلرز-دانلوس (Ehlers-Danlos syndrome) هي مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على الأنسجة الضامة في الجسم، وتمثل تحديات فيما يتعلق بالتوتر الجلدي، ومرونة المفاصل، والأوعية الدموية. تم اكتشاف المتلازمة لأول مرة في القرن العشرين واكتسبت اسمها من اسمي الطبيبين الدانماركيين الذين قاما بوصفها في عام 1901، ألبرت إيلرز وكارل دانلوس.
يوجد 13 نوع مختلف من متلازمة إهلرز-دانلوس، وتختلف في الأعراض والتأثيرات. من بين هذه الأنواع الشائعة:
1. النوع الكلاسيكي (Classic Type) أو نوع ليونة الحركة المفرطة:
- ضعف الجلد وتعرضه للكدمات بسهولة، وخاصة فوق الجبهة، والركبتين، والساقين، والمرفقين.
- بشرة ناعمة مخملية تتعرض للكدمات بسهولة.
- تأخر التئام الجروح، والتي قد تسبب ندبات واسعة.
2. النمط الوعائي:
- الجلد الرقيق الذي يظهر الأوعية الدموية الصغيرة تحت الجلد، خاصة في الجزء العلوي من الصدر والساقين.
- الأوعية الدموية الهشة التي يمكن أن تتمزق، وتسبب النزيف الداخلي .
- خطر حدوث مشاكل في الأعضاء، مثل تمزق الأمعاء، وتمزق الرحم أثناء الربع الأخير من الحمل، و الانهيار الجزئي للرئة
- فرط حركة أصابع اليدين والقدمين، وملامح الوجه غير العادية (مثل الأنف والشفاه الرقيقة، والعيون الكبيرة، وشحمة الأذن الصغيرة)
3. النوع الحدابي
- انحناء العمود الفقري، والذي عادة ما يبدأ في مرحلة الطفولة المبكرة، وغالباً ما يزداد سوءاً خلال سنوات المراهقة.
- ضعف قوة العضلات، والذي قد يتسبب تأخراً في الجلوس والمشي خلال مرحلة الطفولة.
- عيون ضعيفة يمكن أن تتلف بسهولة.
الأعراض:
تختلف حدة الأعراض من شخص لآخر تبعًا لنوع متلازمة إهلر-دانلوس الذي أصابه. ويُعرف النوع الأكثر شيوعًا باسم متلازمة إيلر-دانلوس من نوع ليونة الحركة المفرطة. ولكن يمكن أن تشمل:
• فرط مرونة المفاصل: بسبب زيادة مرونة النسيج الضام الذي يربط مفاصلك معًا، تتحرك مفاصلك وتخرج عن النطاق الطبيعي لحركتها. ومن الأعراض الشائعة أيضًا ألم المفاصل وخلع المفاصل.
• تمدد الجلد: يؤدي ضعف النسيج الضام إلى تمدد جلدك كثيرًا جدًا عن المعتاد. وفي هذه الحالة، يمكنك شد جلدك وسحبه بعيدًا عن لحمك، ولكنه سيعود إلى مكانه بمجرد تركه. ربما تشعر أيضًا بنعومة جلدك بطريقة غير عادية.
• هشاشة الجلد: في الغالب، لا يلتئم الجلد التالف جراء هذه الحالة جيدًا. على سبيل المثال، تتمزق الغرز الجراحية المستخدمة في خياطة الجروح غالبًا فتترك ندبة غائرة في هذا المكان. قد يبدو الجلد رقيقًا ومتجعدًا في هذه الندوب.
التشخيص والعلاج:
يتم تشخيص المرض عادةً بواسطة فحوصات الجلد والأوعية الدموية، وأحياناً بواسطة اختبارات الحمض النووي (DNA). لا تُوجد طريقةٌ للشفاء من مُتلازمة إيلرز دانلوس، أو لتصحيح المشاكل التي تُصيب النسيج الضام. انما إدارة الحالة تعتمد على تخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة. يمكن أن تشمل العلاجات الطبية، العلاج الطبيعي، والتعامل مع المشاكل النفسية.
متلازمة إهلرس-دانلوس الوعائية وهي الأكثر حدة لهذا الاضطراب، قد تُسبب تمزقًا في جدران الأوعية الدموية أو الأمعاء أو الرحم داخل الجسم. ونظرًا لاحتمالية تعرض السيدات الحوامل المصابات بمتلازمة إهلرس-دانلوس لمضاعفات خطيرة أثناء فترة الحمل، فإن عليهن التحدث إلى أحد الاستشاريين المتخصصين في علم الوراثة قبل التفكير في الإنجاب.
بإمكاننا الاستنتاج أنّ متلازمة الإيلرز-دانلوس هي حالة وراثية تتطلب إدارة متعددة التخصصات، بما في ذلك الرعاية الطبية المتخصصة والدعم النفسي. يتعين على الأفراد المصابين وعائلاتهم فهم الحالة والعمل بالتعاون مع فريق الرعاية الصحية لتحسين نوعية حياتهم.
المصدر: السومرية العراقية
كلمات دلالية: یمکن أن
إقرأ أيضاً:
مضاعفات خطيرة لارتفاع مستوى ضغط الدم.. كيف يؤثر على صحة القلب والأوعية الدموية؟
يعد ارتفاع مستوى ضغط الدم من أكثر الأمراض المزمنة شيوعًا في العالم، وهو يمثل تهديدًا كبيرًا لصحة الإنسان إذا لم يُعالج بشكل مناسب، ورغم أن كثيرًا من الناس قد لا يشعرون بأعراضه في البداية، إلا أن ارتفاع ضغط الدم يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة تؤثر على عدة أجهزة في الجسم، بما في ذلك القلب والكلى والدماغ، وإذا تُرك هذا المرض دون مراقبة أو علاج، قد يتسبب في مشكلات صحية تهدد الحياة، مثل السكتة الدماغية، النوبات القلبية، الفشل الكلوي، وغيرها من المضاعفات المدمرة.
ووفق الأطباء، فارتفاع مستوى ضغط الدم هو حالة طبية تؤدي إلى زيادة الضغط على جدران الشرايين، ما يضع ضغطًا كبيرًا على الأوعية الدموية والأعضاء الحيوية، ويمكن أن يحدث هذا دون أن يشعر الشخص بأي أعراض، لكن إذا ترك دون علاج، فإنه يزيد من خطر الإصابة بمشكلات صحية كبيرة.
وبحسب الأطباء، أحد أخطر المضاعفات المرتبطة بارتفاع ضغط الدم هو أمراض القلب، مثل النوبات القلبية وفشل القلب الاحتقاني، فعندما يستمر الضغط المرتفع على الأوعية الدموية، يمكن أن يؤدي إلى تلف في الشرايين، مما يزيد من احتمال تكوّن جلطات دموية تؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية في القلب.
ووفق الأطباء، يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم مشكلات في الكلى، حيث قد يتسبب في إتلاف الأوعية الدموية الدقيقة في الكلى، مما يؤثر على قدرتها على تصفية الفضلات والسوائل من الدم، وفي حال تفاقم الأمر، قد يؤدي إلى فشل كلوي.
وبحسب الأطباء، لا تقتصر مضاعفات ارتفاع ضغط الدم على القلب والكلى، بل تشمل أيضًا الدماغ، فارتفاع الضغط يمكن أن يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالسكتة الدماغية نتيجة تمزق الأوعية الدموية في الدماغ أو تجلط الدم الذي يمنع تدفق الدم بشكل طبيعي.
هذا ومن الجدير بالذكر أن التحكم في ضغط الدم يمكن أن يمنع أو يبطئ من حدوث هذه المضاعفات الخطيرة، يمكن تحقيق ذلك من خلال تغييرات في نمط الحياة مثل اتباع نظام غذائي صحي، ممارسة الرياضة بانتظام، وتجنب التوتر، علاوة على ذلك، قد يتطلب الأمر تناول أدوية لضبط مستويات الضغط.
وينتشر ارتفاع ضغط الدم بشكل كبير في جميع أنحاء العالم، ويقدر أن أكثر من مليار شخص يعانون من هذه الحالة، والأفراد الذين يعانون من السمنة، أو الذين لديهم تاريخ عائلي من المرض، أو الذين يعانون من مشاكل صحية أخرى مثل مرض السكري، هم أكثر عرضة للإصابة بارتفاع ضغط الدم، وفي الوقت نفسه، يُعتبر هذا المرض من “القاتلين الصامتين”، حيث قد لا تظهر أعراضه حتى يصل إلى مراحل متقدمة، ما يزيد من خطورته.
تأجيل محاكمة عاطل بتهمة قتل سيدة فى القناطر الخيرية للخميس المقبل